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Cette recherche révolutionnaire intitulée "Brain-wide structural and functional disruption in mice with oligodendrocyte-specific Nf1 deletion is rescued by inhibition of nitric oxide synthase" a été publiée dans le PNAS, journal officiel de l'Académie Nationale des Sciences des États-Unis. Jad Asleh, doctorant au Technion, et Docteur Ben Shofty, neurochirurgien au Centre Médical de Tel-Aviv (ancien doctorant), en sont les principaux co-auteurs.

En utilisant un modèle de souris génétiquement modifiée, l'équipe a pu limiter la manifestation de la maladie aux cellules productrices de substance blanche (oligodendrocytes) et par conséquent examiner directement le lien entre une myélinisation anormale et les troubles neurologiques.

Dans cette étude, l'équipe a démontré que la perturbation de la myéline normale, qui dans le modèle utilisé ici ne parvient pas à envelopper correctement les axones (les fibres reliant les régions du cerveau), entraîne un déficit moteur chez certains individus atteints de NF1. De plus, les connectivités structurelle et fonctionnelle sont toutes deux altérées chez ces souris.

Il est important de noter que la Professeure Ratner a démontré dans de précédentes études que l'inhibiteur de l'oxyde nitrique synthase, enzyme dont le rôle est de réduire les niveaux anormalement élevés d'oxyde nitrique chez ces souris, restaurait la fonction à l'échelle cellulaire. Ici, l'équipe a également prouvé que les anomalies observées par IRM étaient atténuées, ce qui confirme que ce traitement peut être efficace contre les troubles cognitifs chez les patients atteints de NF1. 

Cette étude souligne en outre la responsabilité de la substance blanche anormale dans les troubles cérébraux et suggère une potentielle thérapie ciblée pour les anomalies de la myéline, associées à la NF1. Sur la base de précédents résultats de la Professeure Ratner et sur cette étude, une étude clinique préliminaire est actuellement en cours pour tester la sécurité de ce traitement et son potentiel dans le traitement des troubles cognitifs chez les patients pédiatriques atteints de NF1.

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